Cistina

Cistina

La cistina cuyo término en la nomenclatura oficial de la IUPAC es: ácido (2R, 7R) -3,3′-ditiobis (2-aminopropanoico), es aminoácido azufrado con fórmula bruta o molecular: C6H12N2O4S2.
Por lo tanto, la cistina es un compuesto químico sulfurado que consiste en la interacción de los grupos SH de dos moléculas de cisteína y la consecuente formación de un puente disulfuro S – S.
Aparece como un sólido incoloro con un punto de fusión de 260-261 ° C.
Esta molécula fue descubierta en 1810 por William Hyde Wollaston, pero fue reconocida como un componente proteico solo cuando se aisló de los cuernos de una vaca en 1899.
Esta molécula entra en la constitución de muchas proteínas. La cantidad de los puentes S – S de c. se encuentra con mayor frecuencia en la queratina, mientras que algunas proteínas de vertebrados parecen estar completamente libres de ella, y las proteínas globulares, incluidas las enzimas, contienen cantidades variables.
La cistina, en general, en los tejidos de los organismos vivos, se encuentra entre los aminoácidos menos frecuentes (1-2% de los residuos totales) con la excepción de la piel y los pelos que contienen hasta el 5%.
La cistina también se encuentra como un aminoácido libre en casi todos los fluidos biológicos y es un aminoácido no esencial para humanos y animales (puede sintetizarse a partir de metionina). Por reducción reversible da lugar a dos moléculas de cisteína: por lo tanto, los dos aminoácidos siguen las mismas vías metabólicas en el cuerpo. Los enlaces disulfuro pueden unir diferentes cadenas de polipéptidos o crear puentes entre áreas distantes de la misma cadena, determinando así la forma de la molécula y la posición relativa en el espacio de los grupos que la constituyen.
En la naturaleza, la cistina está contenida en algunas plantas, como la palma de coco (Cocos nucifera L., 1753), además, los suplementos dietéticos de N-acetilcisteína son una fuente de cistina, pero las dosis están limitadas por los efectos secundarios. Una de las fuentes más ricas de cistina es la proteína de suero sin desnaturalizar.

La cistina no se digiere ni se hidroliza significativamente en el estómago, sino que es transportada por el torrente sanguíneo a las diversas áreas celulares del cuerpo. Aquí el enlace disulfuro débil se divide produciendo cisteína, que está disponible para la síntesis de glutatión.
Este aminoácido está significativamente presente en el cabello humano, en particular es responsable de la forma ondulada del cabello, ondulación debido a la formación de los puentes disulfuro característicos (-S-S-).
La cistina también es utilizada por el cuerpo como fuente de cisteína necesaria para la biosíntesis de glutatión, junto con glutamato y glicina. En particular, se cree que la cistina es la forma molecular preferida de las células del sistema inmunitario, incluidos los macrófagos y los astrocitos. Los linfocitos y las neuronas prefieren usar cisteína directamente para llevar a cabo la síntesis de glutatión.
También debe recordarse que la cistinosis es una enfermedad hereditaria relacionada con una alteración del metabolismo de los aminoácidos y, en particular, de la cistina, que se deposita en varios órganos y se elimina abundantemente en la orina (cistinuria). La cistina ligeramente soluble tiende a acumularse en las células reticulohistiocíticas del riñón (así como en el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos y la conjuntiva), causando cambios en la función tubular renal. Si la enfermedad no se diagnostica y trata rápidamente, el pronóstico es grave. La cistinuria se encuentra en varias imágenes mórbidas y también en otra afección hereditaria, en su mayoría benigna (a veces incluso asintomática), pero a veces acompañada por la formación de cálculos renales de cistina.

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